CPT-SIOP-Register
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CPT-SIOP-Register
Bereich
NCT
Kategorie
Kinderonkologie/-hämatologie
Unterkategorie
ZNS Tumore
Studientyp
Register- und Supportiv-Studien
Beschreibung für Experten
Beschreibung
Das Register führt keine Arzneimittelprüfung im Sinne des AMG durch. Es berät anhand der Zwischenergebnisse der CPT-SIOP-2000 Studie. Diese zeigt, dass insbesondere Patienten mit Plexuskarzinomen nach der größtmöglichen Entfernung des Tumors von Chemotherapie und, falls nicht vom Alter kontraindiziert, Strahlentherapie profitieren können. Bis eine Nachfolgestudie eröffnet wird, können Patienten mit Plexustumoren in dieses Register gemeldet werden. Die Behandlung steht im Ermessen des verantwortlichen Arztes.
Choroid-Plexus-Tumore sind sehr seltene Hirntumoren, bei denen das Adergeflecht in den Hirnkammern zu wuchern beginnt. Ihr Anteil unter den Hirntumoren beträgt über alle Altersgruppen etwa ein halbes Prozent. Da sie jedoch meist früh auftreten, liegt der Anteil bei Kindern insgesamt mit 1 bis 4%, im ersten Lebensjahr sogar mit bis zu 13% deutlich höher. In Deutschland wurden in den letzten Jahren jährlich etwa 10 Patienten gemeldet. Man unterscheidet zwischen gutartigen Plexuspapillomen, bösartigen Plexuskarzinomen und, in mittlerer Stellung, atypischen Plexuspapillomen, die alle etwa mit gleicher Häufigkeit auftreten. Manchen Plexuskarzinome liegt ein Li-Fraumeni-Syndrom zugrunde, eine autosomal-dominant vererbten Tumorprädisposition, bei der in der Regel das Tumorsuppressorgen TP53 verändert ist. Ferner ist häufig die Expression und Kopienzahl eines der Gene für PDGF-Rezeptoren erhöht.
Nach Abschluss der Therapiestudie CPT-SIOP-2000, die sich derzeit in der Auswertungsphase befindet, und vor Eröffnung einer Nachfolgestudie in Deutschland und anderen Ländern steht das Register allen Patienten mit Plexustumoren offen. Angesichts der Seltenheit der Tumoren ist für eine bestmögliche Datenqualität die möglichst komplette, weltweite Erfassung aller Patienten weiterhin wünschenswert.
JSON Daten
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"description_expert_en": "The registry does not conduct drug trials within the meaning of the AMG. It provides advice based on the interim results of the CPT-SIOP-2000 study. This shows that patients with plexus carcinomas in particular can benefit from chemotherapy and, if not contraindicated by age, radiotherapy after the greatest possible removal of the tumour. Until a follow-up study is opened, patients with plexus tumours can be registered in this registry. Treatment is at the discretion of the responsible physician.\r\n\r\nChoroid plexus tumours are very rare brain tumours in which the choroid plexus in the ventricles of the brain begins to proliferate. They account for around half a percent of all brain tumours across all age groups. However, as they usually occur at an early age, the overall proportion in children is significantly higher at 1 to 4%, and even up to 13% in the first year of life. In Germany, around 10 patients a year have been reported in recent years. A distinction is made between benign plexus papillomas, malignant plexus carcinomas and, in the middle position, atypical plexus papillomas, all of which occur with approximately the same frequency. Some plexus carcinomas are caused by Li-Fraumeni syndrome, an autosomal-dominantly inherited tumour predisposition in which the tumour suppressor gene TP53 is usually altered. Furthermore, the expression and copy number of one of the genes for PDGF receptors is often increased.\r\n\r\nAfter completion of the CPT-SIOP-2000 therapy study, which is currently in the evaluation phase, and before the opening of a follow-up study in Germany and other countries, the registry will be open to all patients with plexus tumours. In view of the rarity of the tumours, it is still desirable for the best possible data quality that all patients are recorded as completely as possible worldwide.",
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