Patienten werden aufgrund von Alter, Tumorlokalisation und Ergebnis der primären Tumorresektion in verschiedene Therapiearme stratifiziert. Die Ziele unterscheiden sich je nach Stratum:
Stratum 1:
Hat eine Erhaltungschemotherapie (16 Wochen VEC-CDDP) nach der Standard-Radiotherapie bei Patienten = 12 Monaten und kompletter Tumorresektion eine positive Wirkung auf die Tumorkontrolle gemessen an der progressionsfreien Überlebenszeit (PFS)?
Stratum 2:
Verbessert die zusätzliche Gabe von hochdosiertem MTX zur VEC-Chemotherapie die Tumorkontrolle bei Patienten = 12 Monaten mit Resttumor nach der primären OP?
Kann bei Patienten = 12 Monaten, die nach Therapie noch einen inoperablen Tumorrest aufweisen, ein Boost von 8 Gy direkt im Anschluss an die Standard-Radiotherapie die lokale Kontrolle des Tumorwachstums sowie eine Verbesserung der Überlebenszeit und Erhaltung der Lebensqualität des Patienten bewirken?
Ist die Boost-Radiotherapie für die Patienten sicher (Toxizität)?
Stratum 3:
Hat die zusätzlichen Gabe von Valproat zu der alleinigen Chemotherapie bei Kindern < 12 Monaten einen möglichen Vorteil auf die progressionsfreie Überlebenszeit (PFS)? (Das Ziel dieser Behandlung mit Valproat ist es, das Risiko einer Chemotherapie-Resistenz zu vermindern, um damit eine maximale Intensität der Behandlung in sehr jungen Kindern zu gewährleisten.)
Alle Strata:
Können begleitende molekulare Analysen im Rahmen der BIOMECA Studie die weitere Identifikation von prognostischen Markern verbessern und die klinische Relevanz dieser Marker zeigen?
Kann eine zentrale Referenzbeurteilung der Bildgebung die Diagnose einer Resttumorerkrankung verbessern und resultiert daraus eine verbesserte Rate von komplett resezierten Tumoren im Vergleich zu historischen Kontrollen?
Steigert die verpflichtende Einholung einer neurochirurgischen Zweitmeinung durch das SIOP-Ependymoma II Neurochirurgie Panel den Anteil der Patienten mit vollständiger Resektion vor Therapiebeginn?
